Bu türünde kesenin içinde omuriliği ve omurilik sıvısını saran dokular vardır. Omurilik sıvısı omuriliği ve beyni yıkar ve korur. Bu durumda sinirler fazla hasar görmediklerinden çok az özürlülük vardır. En nadir görülen şekil budur.
b)Myelomeningocel
Daha sık görülen ve daha ciddi olan türü budur. Burada kese içinde sadece omurilik sıvısı değil, omurilik kısımları ve sinirler bulunmaktadır. Omurilik hasar görmüştür veya gelişmemiştir. Sonuçta hasarlı omur altında her zaman kısmi bir felç ve his kaybı mevcuttur. Özürlülük derecesi spina bifidanın yerine ve etkilenen sinir miktarına bağlıdır. Çocukların çoğunda aynı zamanda mesane ve bağırsak problemleri de gözlenmektedir.
Dogum sonrası erken dönem:
Dogumu izleyen saatlerden sonra kesenin kapatılması ve bunu izleyen operasyonların yapılması gündeme gelmektedir.Spina bifidalı bebeklere erken ve etkin müdahele, yogun fizyoterapi ve rahabilitasyon girişimleri ile yaşama sansları yüksektir.Spina bifidanın erken dönem bakımı cok zorlu bir süreç olmakla birlikte sonuç son derece başarılı ve tatmin edici olabilir.
Motor defisitler:
En belirgin klınık semptom parapleji veya degişik düzeylerde motor fonksiyon kaybıdır.Ayrıca bu olgularda üst ekstremite zayıflıgıda görülebilmektedir.motor seviyenin belirlenmesi fonksiyonel son durumu saptamak acısından önem taşır.lezyonlar asimetrik oldugundan motor fonksiyon sag ve sol icin ayrı ayrı belirlenmelidir.
Nöromuskuler tutulum üç şekilde gözlenebilir;
1.tam kord kesisine benzeyen lezyonlarda seviye altında flask paralizi,duyu ve refleks kaybı mevcuttur.
2.ınkomplet lezyonlarda lezyon seviyesi altında istemli hareket veya duyu korunmuş olabilir
3.atlamalı lezyonlarda kaudal segmentlerde işlev varken arada bazı çalışmayan segmentler bulunur.motor atlamalı lezyonlarda lezyon seviyesi altında izole çalışan kaslar yada lezyon seviyesi üstünde çalışmayan kas grupları olabilir.spastizite varlıgı ve reflekslerde degerlendirilmelidir.
Duysal defisit:
Bu olgularda duyu seviyesi ile motor seviye uyumlu olmayabilir.yine duyu kaybı gösteren atlama alanları bulunabilir.tüm dermatomlar degerlendirilmelidir.olgular belirli yaşa geldiklerinde duyu kaybı yönunde egitilmeli ve kompansasyon teknikleri ögretilmelidir.
Kas iskelet sistemi deformiteleri:
Omurga;
-konjenital vertebra anomaliler
-kifo
-skolyoz -lordoz artısı
Kalça;
-subluksasyon
-dislokasyon
-displazi
-fleksiyon deformitesi
-abduksiyon ve eksternal rotasyon deformitesi
Diz;
-fleksiyon
-extansıyon
-genu valgum
-genu varum
Ayak;
-calkaneovalgus
-calkaneuvarus
-equinovarus
-mtf fleksiyon
-ön ayak fleksiyon deformitesi
Cocuklukta önemsiz görulen deformiteler erişkin dönemde fonksiyonel kayıplara neden olacagı unutulmamalıdır.
Hidrosefali:
Ventriküllerdeki beyin omurilik sıvısının(BOS) asırı artmasıdır.Bu cocukların cogu sant kullanmak zorundadır.Şant kullanılmazsa ventrıkül acılmaya devam edecek ve serebellar kortekslerde kayıp ve kognıtıf problemler gelişecektir.Şantla BOS karın boşluguna veya sağ artrıuma derene edilir.Bazı vakalarda şant uyum saglayamayabilir,infeksiyon gelişebilir,kısa olabilir,tıkanabilir,fonksiyon yapamaz hale gelebilir.
Şant disfonksiyonunun erken belirtileri ve semtomları
-konusmada degişikleli
-ateş
-baş agrısı
-aktıvasyon seviyesinde azalma
-okul performansında düşüş
-strabismus başlaması yada artışı
-vucut agırlıgındakı degısıklık
-inkontınans başlangıcı yada kötüleşmesi
-skolyoz başlangıcı yada artışı
-spastisite başlangıcı veya artısı
-kişisel degişiklikler
-havale başlaması yada sıklıgında atış
-viziyoperseptüel koordinasyon bozuklugu
Bebeklerde;
-fontanellerde(bıngıldaklarda) kabarıklık
-sturlarda genişleme
-gözlerde batan güneş manzarası
-kusma sıklıgında artış
Yüksek sesle aglama
Obezite:
Bazal metabolizma hızında düşme ve sedental yaşam obeziteye neden olur.üst seviyeli nöral tüp defeklerinde daha sık görülen bi problemdir.bu cocukların kalori alımına dıkkat etmek gerekir.
Mesane-Barsak disfonksiyonu:
Üriner va anal sfinkterlerin istemli kontrolünü kazanabilen cocuk sayısı %5 den azdır.inkontinansın nedeni S2-4 de kadar olan segmentlerin disfonksiyonudur.Anal sfinkterler flask,spastik veya hıpotonik olabilir.anorektal duyuda olmadıgından barsak hareketlerınden haberdar olamaz.
Deri kayıpları:
Erken erişkin döneme gelinceye kadar %35-40 vakada dekübit ülserleri ve deri kayıpları görülür.deri kayıplarının etyolojısı cok cesitlidir.
%42 aşırı basınca baglı doku ıskemısı
%23 cihazlar
%23 üre ve feces atıklarının deriyi zedelemesi
%10 bir yere sürtme,friksiyon
%1 yanık
%1 nedeni bilinmiyor
FİZİK TEDAVİ:
Spına bifida tedavisi multidisiplinerdir.Fizyoterapiyi diger tedavilerden izole etmek mümkün degildir.Fizyoterapi programı sunları kapsar;
-Deformitelerin önlenmesi:
Paralizi,kas dengesizligi,postür ve pozisyona baglı olarak deformiteler meydana gelmektedir.
-Motor yeteneklerin geliştirilmesi:
Egzersizler ile kas gücünün artırılması,ayakta durma,ayaklar üzerine agırlık aktarma vb ile motor yetenekler arttırılır.
-Vücüt imajının geliştirilmesi,Çevreyle ilginin saglanması ve entelektüel yapının geliştirlmesi:
Terapistler cocugun sadece elbise giymeyi,el yüz yıkamayı degil aynı zamanda sosyal aktiviteyide ögretmelidir.Duyu kaybının varlıgı,vücut imajını olumsuz yönde etkiler.cocuklara duyu-algı-motor stımulasyonları arttıoracak oyun ve oyuncaklar ile egzersizler oyun seklinde devam etmelidir.
-Yardımcı araçların secimi ve denetimi
Ortez secim ve kontrolü
-Aile ve cocugun desteklenmesi ve cesaretlendirilmesi
Zeka Gelişimi
Spina bifidalı çocukların zekası normal hatta bazen normalin üstündedir. Ancak beyinde su birikmesi ( hidrosefali ) olan çocuklar tedavisiz bırakılırsa bir süre sonra zeka gelişimi geri kalabilir. Çocuğun toplum hayatına katılmayıp ev ortamına mahkum edilmesi de uzun vadede zekasını köreltecektir.
Yürüme ve Toplum Hayatına Katılma
Spina bifidalı çocukların çoğunluğu yürüyebilir. Bazı çocuklar yardımsız yürürken bazıları cihaz, yürüteç ve koltuk değnekleri ile gezebilir. Bazen küçükken yürüyebilen çocukların erişkinliğe yaklaştıkça tekerlekli iskemle kullanmayı tercih ettikleri görülür. Küçükken elle kullanılan tekerlekli iskemleye binebilen çocuklar büyüdüklerinde elektrikli tekerlekli iskemleyi tercih edebilirler. Bunlar hastalığın ilerlemesine değil, çocuğun kilo almasına ve toplum hayatındaki engellerin ( binalara girişteki zorluklar, merdivenler, ulaşım vasıtalarında ve yollarda bedensel engellilere yönelik hazırlıklar olmaması ) spina bifidalı insanları zorlaması nedeni ile gözlenir.
Spina bifidalı çocukların da diğer tüm çocuklar gibi normal hisleri, düşünceleri ve ihtiyaçları olduğunu unutmamalıyız. Oyun oynamak, arkadaş edinmek, okula gitmek diğer tüm çocuklar gibi onların da hakkıdır. Tüm spina bifidalı çocukların yaşıtları gibi sevilmeye, okşanmaya ve oyun oynamaya ihtiyaçları vardır.
Eğitim ve Meslek Hayatı
Batı ülkelerinde spina bifidalı çocuklar normal okullara gidebilmekte ve bedensel engelli olmayan akranlarıyla birlikte eğitim hayatlarını sürdürmektedirler. Maalesef bizim ülkemizde ulaşım güçlüğü, ailelerin imkanlarının kısıtlı olması, sınıfların kalabalıklığı, bazı öğretmenlerin ilgisizliği gibi nedenlerle spina bifidalı çocuklarımızın bir kısmı okula başlasalar bile orta ve yüksek öğrenime devam edememektedirler. Çocuklarımızın yarınını düşünerek tahsilsiz kalmalarını engellemek için elimizden geleni yapmalı, gerekirse kısa sürede meslek sahibi olabilecekleri kurslara başvurulmalıdır. Spina bifidalı gençlerimiz modern toplum hayatında ayakta çalışmayı gerektirmeyen işlerde başarılı olarak geçimlerini temin edebilirler.
Aile Kurma ve Cinsel Yaşam
Cinsel birliktelik için duyulan istek spina bifidalı insanlarda da diğer insanlarınki gibidir. Batı ülkelerinde aile hayatını sürdüren ve çocuk sahibi spina bifidalı aileler mevcuttur. Vücudun belden aşağısının hareket kaybının derecesi cinsel birleşme sırasında problemlere neden olabilir. Çok önemli bir felç durumu olmadıkça cinsel ilişkide bulunmanın yolları öğrenilebilir.
Spina bifidalı bir çok kadın gebe kalabilir ve normal yolla ya da sezeryan ile çocuk doğurabilir. Bununla birlikte spina bifidalı bir erkeğin baba olması daha zordur. Bunun nedenleri arasında ejakülasyon yetersizliği başta gelir. Ejakülasyon olmazsa yumurtaları dölleyecek spermler rahimden geçerek yumurtaya ulaşamayacaklardır.
Bir çok spina bifidalı için çocuk sahibi olmak pratik olarak çok zordur. Çocukların gündelik bakımı için gerekli koşturmaca sorun olabilir. Çocuk sahibi olmaksızın eşiyle birlikte hayatı paylaşıyor olmanın mutluluğunu yaşayan spina bifidalı erişkinler de vardır.
Sibel YEŞİLTEPE
Fizyoterapist