
| spina bifida |
|
|
|
SPİNA BİFİDA
Spina bifida,Nöral tüp defekti denilen bir dogumsal anamalinin bir ceşitidir. Açık omurga olarak da adlandırılmaktadır. Genelde omurga kemiği ve bazen de omuriliği etkiler.
Anne rahminde bebeğin omurgası gelişirken bir yanlışlık sonucu bir ya da daha fazla omur kemiği ve omuriliğin bir kısmı iyi gelişemez, omurilik ve sinir sisteminde değişik derecelerde hastalık oluşmaktadır. Bacaklara, idrar kesesine ve kalın bağırsaklara giden sinirlerin çalışmaması nedeni ile yaşam boyu sürecek kısmi bir felç görülmektedir.
Ne zaman olur? Spin
a bifida gebeliğin ilk ayında, anne henüz hamileliğin farkında değilken meydana gelmektedir. Anne rahminde oluştuğu için bu soruna doğumsal anomali de denilmektedir.Neden olur?
Spina bifida neden olur sorusuna hala herhangi bir cevap bulunamamıştır ancak bu konuda çalışmalar sürdürülmektedir. Spina bifidya neden olabilecek nedenlerden biri olarak annenin hamilelikte folik asit isimli vitamini (folbiol) yeterli miktarda almaması olabilmektedir. Bazen de genetik nedenler ile bazı ailelerde spina bifida daha sık görülmektedir. Ayrıca annenin valproik asit (depakin) denen ilacı kullanması da spina bifidaya neden olabilmektedir. Anlaşılabilirmi?
Hamileliğin ikinci ayından sonra ültrason tetkikinde bebekte spina bifida varlığı saptanabilmektedir. Ülkemizde her yıl üç ile beş bin arasında omurilik ve omurgası iyi gelişmemiş spina bifidalı bebek dünyaya gelmektedir. Riskli ailelerde yani önceden spina bifidalı bebek doğurmuş annelerde veya ailesinde spina bifida olanlarda rahim sıvısı alınıp tetkik yapılabilmektedir.
Ayrıca her anne adayının hamile kalmadan önce başlamak şartı ile bir süre folik asit (folbiol) vitamini kullanmasının bebekte spina bifida oluşma olasılığını azalttığı bilinmektedir. Ültrason ile hamileliğin ilk aylarında spina bifida saptanırsa hamileliğe ailenin rızası ile son verilebilmektedir (tıbbi kürtaj). Hamileliğin son aylarında spina bifida saptandıysa veya aile kürtaj istemiyor ise bebek sezaryen ile doğurtularak kesenin zarar görmesi ve felcin artması engellenmektedir.
Spina bifidayı daha kolay anlayabilmeniz için önce kısaca sinir sisteminin yapısından söz edelim.
Merkez Sinir Sistemi
![]() Merkez sinir sistemi sayesinde düşünür, konuşur, hareket eder, hisseder, tadar ve görürüz. Çok karmaşık ve hassas olan bu sistemin en önemli parçaları beyin ve omuril iktir. Omurga Omurga 33 adet omur kemiğinden (vertebra) oluşur. Omurların iki ana görevi vardır. Birincisi hareketlerimizi kolaylaştırmak, ikincisi ise omuriliği korumaktır. Omurganın 5 bölgesi vardır. En yüksek bölgesi boyun yani servikal bölgedir. Burası kafatasının hemen altındadır ve 7 kemikten oluşur. Sonra aşağı doğru 12 torakal (sırt), 5 lomber (bel) ve birbirine yapışık olan sakrum ve koksiks (kuyruk sokumu) kemikleri vardır. Spina bifida torakal, lomber veya sakral omurgada görülebilir. Torakal omurgadaki spina bifida önemli hareket ve duyu eksikliklerine yol açarken kuyruk sokumundaki spina bifida yalnızca ufak tefek ayak sorunlarına neden olur. Omurilik Omurilik bir çok sinirden oluşan bir boru gibidir. Bu sinirler beyinden kaslara giderek hareketleri kontrol eder; ayrıca gövde, kol ve bacaklardan gelen hisleri de beyne taşır. Spina bifidalı bebeklerde omuriliğin arkası kapanmamıştır ve sinirler kesintiye uğramıştır. Bebek sırtında bir açıklıkla doğar ve mesajlar sinirlerinden geçemez. Beyinden bacaklara giden sinirler hedefe ulaşamayınca felç (hareket edememe ve hissetmeme) oluşur. Hangi sinirlerin etkilendiği sırttaki kesenin yerine bağlıdır. Kese ne kadar yukarda ise o kadar fazla sinir etkilenmiş demektir. Bu nedenle bazı spina bifidalı çocuklar normale yakın yürürken bazılarının tekerlekli sandalye kullanması gerekir. Spina bifidanın iki ana türü vardır:
1. Spina bifida okülta (kapalı-gizli)
Occulta
Bu en hafif ve sık görülen türüdür ve çok nadiren özürlülük yaratır. Çoğu zaman başka bir amaçla çekilen röntgen filmlerinde rastlantısal olarak saptanır. Bazen sırtta bir benek ya da kıllanma da olabilir. Birçok kişide olabilir ve genellikle hiçbir sorun yaratmaz.
Bazı durumlarda omurgadaki bu önemsiz arıza omuriliğin sıkışmasına ve gerilmesine yol açabilir. Buna gergin omurilik (tethered cord) sendromu denmektedir. Omuriliğin gerilmesi sinir sisteminin çalışmasını bozar : bacak hareketlerinde zayıflık ve idrar kaçırma görülebilir. 2- Spina bifida sistika (keseli spina bifida) Sırtta ince bir deri tabakası ile örtülü bir kese ya da kist gözlenir. İki türü vardır: a)Meningocel Bu türünde kesenin içinde omuriliği ve omurilik sıvısını saran dokular vardır. Omurilik sıvısı omuriliği ve beyni yıkar ve korur. Bu durumda sinirler fazla hasar görmediklerinden çok az özürlülük vardır. En nadir görülen şekil budur.
b)Myelomeningocel
Daha sık görülen ve daha ciddi olan türü budur. Burada kese içinde sadece omurilik sıvısı değil, omurilik kısımları ve sinirler bulunmaktadır. Omurilik hasar görmüştür veya gelişmemiştir. Sonuçta hasarlı omur altında her zaman kısmi bir felç ve his kaybı mevcuttur. Özürlülük derecesi spina bifidanın yerine ve etkilenen sinir miktarına bağlıdır. Çocukların çoğunda aynı zamanda mesane ve bağırsak problemleri de gözlenmektedir.
Dogum sonrası erken dönem:
Dogumu izleyen saatlerden sonra kesenin kapatılması ve bunu izleyen operasyonların yapılması gündeme gelmektedir.Spina bifidalı bebeklere erken ve etkin müdahele, yogun fizyoterapi ve rahabilitasyon girişimleri ile yaşama sansları yüksektir.Spina bifidanın erken dönem bakımı cok zorlu bir süreç olmakla birlikte sonuç son derece başarılı ve tatmin edici olabilir.
Motor defisitler:
En belirgin klınık semptom parapleji veya degişik düzeylerde motor fonksiyon kaybıdır.Ayrıca bu olgularda üst ekstremite zayıflıgıda görülebilmektedir.motor seviyenin belirlenmesi fonksiyonel son durumu saptamak acısından önem taşır.lezyonlar asimetrik oldugundan motor fonksiyon sag ve sol icin ayrı ayrı belirlenmelidir.
Nöromuskuler tutulum üç şekilde gözlenebilir;
1.tam kord kesisine benzeyen lezyonlarda seviye altında flask paralizi,duyu ve refleks kaybı mevcuttur.
2.ınkomplet lezyonlarda lezyon seviyesi altında istemli hareket veya duyu korunmuş olabilir
3.atlamalı lezyonlarda kaudal segmentlerde işlev varken arada bazı çalışmayan segmentler bulunur.motor atlamalı lezyonlarda lezyon seviyesi altında izole çalışan kaslar yada lezyon seviyesi üstünde çalışmayan kas grupları olabilir.spastizite varlıgı ve reflekslerde degerlendirilmelidir.
Duysal defisit:
Bu olgularda duyu seviyesi ile motor seviye uyumlu olmayabilir.yine duyu kaybı gösteren atlama alanları bulunabilir.tüm dermatomlar degerlendirilmelidir.olgular belirli yaşa geldiklerinde duyu kaybı yönunde egitilmeli ve kompansasyon teknikleri ögretilmelidir.
Kas iskelet sistemi deformiteleri:
Omurga;
-konjenital vertebra anomaliler
-kifo
-skolyoz -lordoz artısı
Kalça;
-subluksasyon
-dislokasyon
-displazi
-fleksiyon deformitesi
-abduksiyon ve eksternal rotasyon deformitesi
Diz;
-fleksiyon
-extansıyon
-genu valgum
-genu varum
Ayak;
-calkaneovalgus
-calkaneuvarus
-equinovarus
-mtf fleksiyon
-ön ayak fleksiyon deformitesi
Cocuklukta önemsiz görulen deformiteler erişkin dönemde fonksiyonel kayıplara neden olacagı unutulmamalıdır.
Hidrosefali:
Ventriküllerdeki beyin omurilik sıvısının(BOS) asırı artmasıdır.Bu cocukların cogu sant kullanmak zorundadır.Şant kullanılmazsa ventrıkül acılmaya devam edecek ve serebellar kortekslerde kayıp ve kognıtıf problemler gelişecektir.Şantla BOS karın boşluguna veya sağ artrıuma derene edilir.Bazı vakalarda şant uyum saglayamayabilir,infeksiyon gelişebilir,kısa olabilir,tıkanabilir,fonksiyon yapamaz hale gelebilir.
Şant disfonksiyonunun erken belirtileri ve semtomları
-konusmada degişikleli
-ateş
-baş agrısı
![]() -aktıvasyon seviyesinde azalma
-okul performansında düşüş
-strabismus başlaması yada artışı
-vucut agırlıgındakı degısıklık
-inkontınans başlangıcı yada kötüleşmesi
-skolyoz başlangıcı yada artışı
-spastisite başlangıcı veya artısı
-kişisel degişiklikler
-havale başlaması yada sıklıgında atış
-viziyoperseptüel koordinasyon bozuklugu
Bebeklerde;
-fontanellerde(bıngıldaklarda) kabarıklık
-sturlarda genişleme
-gözlerde batan güneş manzarası
-kusma sıklıgında artış
Yüksek sesle aglama
Obezite:
Bazal metabolizma hızında düşme ve sedental yaşam obeziteye neden olur.üst seviyeli nöral tüp defeklerinde daha sık görülen bi problemdir.bu cocukların kalori alımına dıkkat etmek gerekir.
Mesane-Barsak disfonksiyonu:
Üriner va anal sfinkterlerin istemli kontrolünü kazanabilen cocuk sayısı %5 den azdır.inkontinansın nedeni S2-4 de kadar olan segmentlerin disfonksiyonudur.Anal sfinkterler flask,spastik veya hıpotonik olabilir.anorektal duyuda olmadıgından barsak hareketlerınden haberdar olamaz.
Deri kayıpları:
Erken erişkin döneme gelinceye kadar %35-40 vakada dekübit ülserleri ve deri kayıpları görülür.deri kayıplarının etyolojısı cok cesitlidir.
%42 aşırı basınca baglı doku ıskemısı
%23 cihazlar
%23 üre ve feces atıklarının deriyi zedelemesi
%10 bir yere sürtme,friksiyon
%1 yanık
%1 nedeni bilinmiyor
FİZİK TEDAVİ:
Spına bifida tedavisi multidisiplinerdir.Fizyoterapiyi diger tedavilerden izole etmek mümkün degildir.Fizyoterapi programı sunları kapsar;
-Deformitelerin önlenmesi:
Paralizi,kas dengesizligi,postür ve pozisyona baglı olarak deformiteler meydana gelmektedir.
-Motor yeteneklerin geliştirilmesi:
Egzersizler ile kas gücünün artırılması,ayakta durma,ayaklar üzerine agırlık aktarma vb ile motor yetenekler arttırılır.
-Vücüt imajının geliştirilmesi,Çevreyle ilginin saglanması ve entelektüel yapının geliştirlmesi:
Terapistler cocugun sadece elbise giymeyi,el yüz yıkamayı degil aynı zamanda sosyal aktiviteyide ögretmelidir.Duyu kaybının varlıgı,vücut imajını olumsuz yönde etkiler.cocuklara duyu-algı-motor stımulasyonları arttıoracak oyun ve oyuncaklar ile egzersizler oyun seklinde devam etmelidir.
-Yardımcı araçların secimi ve denetimi
Ortez secim ve kontrolü
-Aile ve cocugun desteklenmesi ve cesaretlendirilmesi
Zeka Gelişimi Sibel YEŞİLTEPE |
| < Önceki | Sonraki > |
|---|